Loại

Carnosinase ở người có hai dạng:[11][12][13][14]

1. Carnosinase tế bào, hoặc mô:[12] Dạng enzym này được tìm thấy trong mọi mô cơ thể. Nó là một nhị trùng, và thủy phân cả carnosine và anserine, ưa thích các dipeptide có đơn phân histidine ở vị trí C-terminus.[11][12] Carnosinase mô thường được coi là "dipeptidase không đặc hiệu",[13][15] một phần dựa trên khả năng thủy phân một loạt các chất nền dipeptide, bao gồm cả những chất thuộc prolinase.[16]

2. Carnosinase huyết thanh:[14] Đây là dạng carnosinase được tìm thấy trong huyết tương. Sự thiếu hụt của dạng carnosinase này, cùng với carnosin niệu ("carnosine trong nước tiểu"), là chỉ số chuyển hóa thông thường của thiếu hụt carnosinase toàn thân.[3][8][17] Carnosinase huyết thanh là một glycoprotein, và phân tách carnosine và anserine tự do trong máu.[11] Dạng dipeptidase này không được tìm thấy trong máu người cho đến khi trẻ sơ sinh muộn, tăng dần đến mức trưởng thành ở tuổi 15.[14] Không giống như carnosinase mô, carnosinase huyết thanh cũng thủy phân chất chuyển hóa GABA homocarnosine.[11] Homocarnosinosis, một rối loạn thần kinh dẫn đến sự dư thừa homocarnosine trong não, mặc dù không bị ảnh hưởng bởi carnosinase mô, là do thiếu hụt carnosinase trong huyết thanh trong khả năng thủy phân homocarnosine.[18]

Sự thiếu hụt carnosinase mô và huyết thanh, với huyết thanh là một chỉ số, là nguyên nhân chuyển hóa cơ bản của bệnh carnosinemia.[7][9]